ЦИАНОЗ ПРИСТУПООБРАЗНЫЙ
Синюшное окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек возникает при различных заболеваниях, сопровождающихся расстройством кровообращения и дыхания. Ниже указаны наиболее частные причины, приводящие к цианозу.
1. Центральный цианоз: 1) уменьшение атмосферного давления (большая высота); 2) нарушение функции дыхания: а) альвеолярная гиповентиляция, б) нарушение вентиляционно-перфузийнных отношений, в) уменьшение диффузии кислорода; 3) анатомические шунты: а) врожденные пороки сердца, б) легочная артериовенозная фистула, в) множественные внутрилегочные шунты; 4) сниженный аффинитет гемоглабина к кислороду; 5) гемоглобинопатии: а) метгемоглобинемия, 6) сульфгемоглобинемия, в) карбоксигемоглобинемия.
II. Периферический цианоз: 1) застойная сердечная недостаточность; 2) воздействие холода; 3) нарушение артериальной проходимости; 4) нарушение венозного оттока.
Цианоз развивается в результате увеличения содержания восстановленного гемоглобина в связи с нарушением оксигенации крови, замедлением периферического кровотока или попаданием венозной крови в артериальную (эффект шунтирования). Цианоз также может возникнуть при метгемоглобинемии и сульфгемоглобинемии, т.е. при наличии в крови производных гемоглобина, появление которых может быть обусловлено приемом лекарств (фенацетин, сульфаниламиды) или отравлением различными химическими веществами (бертолетова соль, производные анилина). Цианоз наиболее заметен в слабопигментированных частях тела и в участках с развитой сосудистой системой в подкожной клетчатке (губы, нос, уши, щеки, кончики пальцев - акроцианоз). В некоторых случаях может возникнуть диффузный интенсивный цианоз.
В дифференциальном диагнозе имеют значение следующие факторы. 1. Данные анамнеза с указанием на период и обстоятельства, при которых появился цианоз (цианоз с рождения характерен для врожденных пороков, прием лекарственных препаратов заставляет исключать гемоглобинопатию, имеют значение приступы астмы, пневмонии и т.д.). 2. Сочетание цианоза с "барабанными пальцами" характерно для врожденных пороков сердца, бронхоэктатичесмкой болезни, артериовенозных шунтов. Легкий цианоз губ и щек характерен для стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. 3. Для уточнения диагноза необходимо исследовать напряжение кислорода и провести спектроскопический анализ для исключения гемоглобинопатии. Появление цианоза - один из ведущих симптомов острого нарушения легочной вентиляции, возникающего при тромбоэмболии легочной артерии и ее ветвей, тяжелом приступе бронхиальной астмы с явлениями дыхательной недостаточности (см. Удушье), спонтанном пневмотораксе (см. Боль в груди), медиастинальиом синдроме, ателектазе легких, при обширных сливных пневмониях (см. Кашель приступообразный), а также после обширных внутригруд - ных операций.
Сердечная недостаточность. Цианоз возникает при различных заболеваниях сердца: ишемической болезни сердца, артериальной гипертонии, врожденных и приобретенных пороках сердца, миокардитах и др. При нарастании недостаточности кровообращения отмечается усиление одышки и цианоза, который носит в этих случаях характер периферического цианоза (холодный цианоз). При обследовании больного выявляются признаки застойной сердечной недостаточности: одышка в покое, положение ортопноэ, застойные хрипы в легких, тахикардия, аритмияб увеличение печени, периферические отеки, анасарка.
Тромбоэмболия легочной артерии. Острый цианоз является одним из основных симптомов острого легочного сердца при тромбоэмболии леточной артерии. Тромбоэмболия легочной артерии развивается обычно на фоне существующего заболевания сердца и сосудов: порока сердца, инфаркта миокарда, флеботромбоза, тромбофлебита нижних конечностей или таза и т.д. Тромбоэмболия сопровождается внезапным уменьшением эффективного легочного кровотока на 60-80% и резким повышением давления в легочной артерии с развитием перегрузки правых отджелов сердца. Одновременно могут возникать рефлекторные и гемодинамически обусловленные нарушения в системе коронарного кровообращения. На ЭКГ могут ретироваться нарушения, характерные для ишемии миокарда правого желудочка и задней стенки левого желудочка. . Внезапно ухудшается общее самочувствие больного, появляется или усиливается одышка, возникает резкая боль в груди, сопровождающаяся нарастающим цианозом и набуханием шейных вен. Больные не стремятся занять возвышенное положение. В легких появляются физические изменения, характерные для инфаркта легкого: над пораженной зоной определяется притупление перкуторного звука, выслушиваются ослабленное дыхание и влажные мелкопузырчатые хрипы, выявляются систолический шум и акцент второго тона на легочной артерии, ритм галопа, падает АД. На ЭКГ - признаки перегрузки правого сердца: отклонение электрической оси сердца вправо, появление зубца S в 1 отведении, зубца Q в III отведении и отрицательного зубца Т в III отведении, уменьшение зубцов R в левых грудных отведениях, появление преходящих высоких пульмональных зубцоы Р и преходящей блокады правой ножки пучка Гиса. При проведении дифференциального диагноза с инфарктом миокарда следует обращать внимание на локализацию болей и динамику ЭКГ. При рентгенографии грудной клетки отмечают характерную картину инфаркта легких и косвенные признаки обструкции ветвей легочной артерии (просветление легочных полей вследствие уменьшения рельефности легочного рисунка и асимметричность корней легкого при отсутствии признаков бронхиального стеноза).
Тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии нередко возникают на фоне первичной или вторичной гипертонии малого круга кровообращения. Остро наступающий цианоз может быть одним из симптомов повторных тромбоэмболий мелких ветвей легочной артерии при хронических заболеваниях: туберкулезе, хронических бронхолегочных нагноениях, хроническом легочном сердце и др.
Хроническая дыхательная недостаточность. Выраженный цианоз является одним из ведущих симптомов обострения хронической дыхательной недостаточности 1-II степени. Цианоз при этом носит характер "теплого", однако при присоединении признаков застойной сердечной недостаточности он может приобретать смешанный характер. Характерно усиление "теплого" цианоза при выходе из помещения и при кашле. В анамнезе у больных с дыхательной недостаточностью - заболевания бронхов и легких, клинические признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца. Диагноз хронической дыхательной недостаточности подтверждают данные ЭКГ и рентгенологическое исследование больного, указывающие на перегрузку правых отделов сердца, развитие легочной гипертонии. У больных с заболеванием легких выделяют два вида цианоза: бледно-серый и диффузно-синий. Первый характерен для таких заболеваний, как бронхиальная астма, бронхит, эмфизема легких, заболеваний с обструктивным типом, нарушения дыхания. Диффузно-синий цианоз отмечается при заболеваниях с высокой легочной гипертонией.
Болезнь Айерсы. Первичная гипертония малого круга кровообращения возникает при прогрессирующем склерозе ветвей легочной артерии со вторичной дыхательной недостаточностью. . Отмечаются интенсивный "чугунный" цианоз, одышка в покое, головокружение, головная боль, обмороки. При объективном исследовании выявляются признаки застоя в легких (влажные хрипы в период присоединения застойной сердечной недостаточности, гипертрофия правого желудочка (патологическая пульсация в третьем-четвертом межреберье справа от грудины и под мечевидным отростком, расширение границ сердца вправо). На ЭКГ признаки перегрузки правых отделов сердца. Рентгенологически обнаруживается повышение прозрачности легочных полей, усиление теней корней легких и выбужание легочной артерии при узкой тени аорты.
Ателектаз легких. Острый цианоз возникает при обширном ателектазе легкого. Ателектаз развивается при сужении или обтурации приводящего бронха. Причиной стеноза или обтурации бронхов является поражение стенок бронхов или туберкулезе и хронических неспецифических заболеваниях легких, доброкачественных и злокачественных опухолях бронхов, медиастинальных опухолях, задержке патологических продуктов в просвете бронхов и попадание инородных тел в бронхиальное дерево. . При обширных ателектазах доли или целого легкого наряду с цианозом появляется одышка, сопровождающаяся кашлем и болью в грудной клетке. В спавшемся участке легкого может развиться воспалительный процесс с характерными клиническими симптомами (см. Кашель приступообразный). При обследовании обнаруживается западение участка грудной клетки на соответствующей стороне, отставание ее в акте дыхания с уменьшением амплитуды дыхательных экскурсий. Над пораженным участком легкого отмечается притупление перкуторного звука с резким ослаблением дыхания, а нередко и отсутствием дыхательных шумов. Сердце часто смещено в сторону пораженного легкого. Диагноз ателектаза подтверждается результатами рентгенонологического исследования, при котором выявляется интенсивное гомогенное затемнение легкого с соответствующей стороны и более высокое стояние купола диафрагмы. Легочный рисунок стерт. Кроме того, могут отмечаться косвенные рентгенологические признаки в виде смещения средостения в больную сторону. В отличие от ателектаза легких спонтанный пневмоторакс наряду с цианозом сопровождается болью в грудной клетке, одышкой, коллапсом и другими характерными клиническими признаками (см. "Боли в груди").
Крупозная пневмония. Развитие острого цианоза сочетается с характерными клиническими признаками пневмонии (см. "Боли в груди"). Цианоз может иметь характер акроцианоза и обусловливается сочетанием крупозной пневмонии и сердечной недостаточности, особенно у пожилых людей.
Различные формы гематогенно-диссеминированного туберкулеза легких могут быть причиной цианоза. Выраженный цианоз отмечается при милиарном туберкулезе легких, на фоне упорного сухого кашля, одышки, высокой температуры с профузным потом и ознобом. При аускультации легких наряду с рассеянными сухими хрипами выслушиваются влажные мелкопузырчатые хрипы.
Медиастинальный синдром. Заболевание протекает со сдавлением верхней полой вены и часто вызывает интенсивный цианоз верхней половины туловища. . Появляются набухание подкожных вен шеи и цианоз пальцев, губ, ушей, усиливающийся при физической нагрузке и кашле. Постепенно развивается отек подкожной клетчатки шеи, головы, лица, распространяющийся на подкожную клетчатку грудной клетки. В ряде случаев отмечается отек языка и гортани, развивается афония, приступообразная одышка. Нередко возникают головокружение, головная (юль, шум в ушах, сонливость, нарушение зрения, сужение глазной щели на пораженной стороне, судороги. На коже шеи и грудной клетки в более поздних стадиях наблюдаются постоянно расширенные вены. Венозный застой особенно выражен и нарастает в медиастинальном наличии тромбоза вен. Патологические процессы в медиастальном пространстве могут вызывать также сдавление легочных вен с последующим повышением давления в малом круге кровообращения, развитием резкого цианоза, одышки, кровохарканья, недостаточности правых отделов сердца.
Неотложная помощь: при остро развившемся цианозе. При промбоэмболии легочной артерии необходимо купировать болевой синдром введением наркотических средств (1 мл 1% раствора морфина или 1 мл 2% раствора промедола подкожно или внутривенно) или анальгетиков (2 мл 50% раствора анальгина). Возможно проведение терапевтической нейролептаналгезии: дроперидол - 0,25% раствор - 1-2 мл и фентанил - 0,005% раствор - 1-2 мл внутривенно очень медленно. Для устранения спазма сосудов вводят 2 мл 2% раствора папаверина внутримышечно, 1 мл 0,2% раствора платифилина подкожно, 2 мл 2% раствора но-шпы внутримышечно или внутривенно, 10 мл 2,4% раствора эуфилина. При падении АД добавляют симпатомиметики - 0,5-1 мл 0,2% раствора норадреналина, скорость его введения регулируют в зависимости от уровня АД и ритма сердца. Ориентировочно скорость введения норадреналина должна быть 10-15 капель в 1 мин. По мере стабилизации гемодинамики скорость введения постепенно уменьшают. Мезатон - менее активный препарат. Его можно вводить как внутривенно капельно по тем же правилам, что и норадреналин, так и медленно внутривенно струйно (0,5-1 мл 1% раствора в 20-40 мл изотонического раствора хлорида натрия или 5% раствора глюкозы). Кислородотсрапия ликвидирует тяжелую гипоксемию и уменьшает проницательность легочных мембран.
При точном диагнозе тромбоэмболии легочной артерии немедленно начинают внутривенное капельное введение фибринолизина в дозе 80 000-10000 ЕД с 20000 ЕД гепарина в 250 мл изотонического раствора хлорида натрия в течение 3-5 ч. В последующем продолжают введение гепарина каждые 4 и в дозе 10000 ЕД внутривенно под контролем показателей свертывающей системы крови.
Неотложная помощь: при остром цианозе, возникшем на фоне первичной или вторичной легочной гипертонии, включает лечение основного заболевания, сердечные гликозиды, камфору, кордиамин и оксигенотерапию.
Лечение острого цианоза во время приступа бронхиальной астмы заключается в комплексном проведении лечебных мероприятий, купирующих приступ (см. Удушье). При остром цианозе, развившемся на фоне спонтанного пневмоторакса (см. Боль в груди), принимают неотложные меры по ликвидации болевого синдрома, поддерживанию сердечно-сосудистой деятельности. При необходимости осуществляют аспирацию воздуха из плевральной полости. Лечебные мероприятия при синдроме верхней полой вены носят симптоматический характер: назначают сердечнососудистые препараты (по показаниям), анальгетики, оксигенотерапию. . Во всех случаях острого тяжелого цианоза требуется срочная госпитализация после оказания неотложной помощи.